Transplantacja wątroby w przypadku choroby magazynowej glikogenu typu IV czesc 4

Jednak każde wyjaśnienie pozawątrobowego klirensu amylopektyny musi czekać na lepsze poznanie paradoksalnych cech enzymatycznych choroby magazynowania glikogenu typu IV, w której w wyniku rozgałęzienia w wyniku enzymu powstaje glikogen o mniejszej niż normalnej gałęzi.2 Ponadto rozkład normalnego i nieprawidłowe enzymy rozgałęziające mogą być różne w różnych tkankach Wreszcie, możliwe jest, że długotrwała terapia cyklosporyną była czynnikiem poprawiającym jakość u naszych pacjentów. Ten lek, 22, jak również nowy środek immunosupresyjny FK 506,23, ma właściwości hepatotroficzne podobne do insuliny, w tym zdolność do zwiększania ilości glikogenu w wątrobie. Oba te leki immunosupresyjne wiążą się z cytozolowymi miejscami wiązania, które są bogate we wszechobecny enzym, izomerazę peptydylo-prolilową, 25, 26 i oba powodują szeroko zakrojone działania immunologiczne i nieimmunologiczne, w tym zmiany w metabolizmie węglowodanów, cholesterolu i kwasu moczowego. [23] W związku z tym można sobie wyobrazić, że wczesne leczenie pacjentów z zapasem glikogenu typu IV może zapobiec potrzebie przeszczepienia.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Obsługiwane przez granty z Departamentu Spraw Weteranów i przez grant projektowy (DK 29961) z National Institutes of Health.
Author Affiliations
Z Oddziałów Chirurgii i Patologii, Szpital Dziecięcy Uniwersyteckiego Centrum Zdrowia w Pittsburghu, University of Pittsburgh (RS, TES, EY, AT); Wydział Biochemii. Washington University School of Medicine, St. Louis (BIB); oraz Szpital Dziecięcy Mary Bridge w Tacoma. Umyć. (RSK). Prośba o przedruk do Dr. Starzla w Wydziale Chirurgii Uniwersytetu w Pittsburghu, 3601 Fifth Ave., Pittsburgh, PA 15213.

[hasła pokrewne: izotek a alkohol, gumtree pomorskie, piodermia ]